بیماری پروانهای چیست؟
رویداد۲۴ هدی کاشانیان: بیماری پروانهای یا اپیدرمولیز بولوزا (EB) یک مشکل ژنتیکی پوستی و یک بیماری خاص و نادر است که موجب شکنندگی و تاول پوست می‌شود. تاول‌ها ممکن است در واکنش به آسیب‌های جزئی، مانند گرما، مالش، خراشیدن یا چسبیدن نوار چسب ظاهر شوند و در موارد شدید امکان دارد که تاول درون بدن مانند لایه مخاطی دهان یا معده ایجاد شود.
اکثر گونه‌های بیماری پروانهای به صورت ارثی منتقل می‌شوند و معمولاً در نوزادی یا اوایل کودکی ظاهر می‌شوند، اما در بعضی افراد، علائم تا دوران بلوغ یا بزرگسالی ممکن است، ظاهر نشود.
بیماری پروانهای هیچ درمانی ندارد، هرچند ممکن است افراد مبتلا به فرم‌های خفیف با افزایش سن بهبود پیدا کنند و هدف از اقدامات درمانی، بهبود تاول‌ها و پیشگیری از ایجاد تاول‌های جدید است.
انواع اصلی بیماری پروانهای
بیماری پروانهای ساده: در این نوع بیماری که در آن لایه بیرونی پوست درگیر است، عمدتاً روی کف دست و پا اثر می‌گذارد و معمولاً تاول‌ها بدون برجای گذاشتن جای زخم بهبود پیدا می‌کنند.
بیشتر بخوانید: کیست تخمدان و راه‌های درمان
بیماری پروانهای اتصالی: شدیدترین نوع این بیماری است که تاول‌ها از همان موقع نوزادی پیدا می‌شوند و به خاطر ایجاد تاول و زخم در تار‌های صوتی کودک دچار خشونت و گرفتگی می‌شود.
بیماری پروانهای دیستروفیک: اختلال در ژن سازنده نوعی کلاژن عامل ایجاد این نوع بیماری است که با اختلال در ساخت کلاژن لایه‌های پوستی قادر به اتصال به یکدیگر نیستند و می‌تواند جزو بیماری ژنتیکی اتوزوم مغلوب یا غالب باشد.
سندرم کیندلر: نوع نادری از بیماری پروانهای است و باعث درگیری تمامی لایه‌های پوستی و شکنندگی بسیارشدید پوست می‌شود.
علائم بیماری پروانهای چیست؟
از شایع‌ترین علائم این بیماری، تاول‌های پوستی شدید است. این تاول‌ها با خونریزی و خارش همراه هستند و می‌توانند موجب عفونت هم شوند. بیماری پروانهای موجب ایجاد زخم‌هایی می‌شود که منجر به انقباضات زیاد در اندام‌های مختلف بدن مانند دست و پا خواهند شد. گاهی اوقات آسیب آن‌قدر زیاد است که استقلال و حرکت کودک تحت تاثیر قرار می‌گیرد. از علائم دیگر این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
عدم تشکیل ناخن‌ها
کیست‌های میلیوم
مشکلات در خوردن غذا به خاطر تاول‌هایی که در دهان و گلو وجود دارد.
کلفت شدن پوست در قسمت‌هایی مانند کف دست
درمان بیماری پروانهای
بیماری پروانهای هیچ روش درمان قطعی ندارد، اما شما به عنوان پرستاری که وظیفه مراقبت در منزل را بر عهده دارید، باید بدانید که رعایت رژیم غذایی مناسب و استفاده از پانسمان‌های مخصوص می‌تواند زخم‌ها و درد این افراد را کاهش دهد. عدم‌مراقبت صحیح از این بیماری می‌تواند موجب از بین رفتن یک عضو و یا حتی مرگ بیمار شود.
بیماری پروانهای در نوزادان
به گزارش رویداد۲۴ افرادی که بیماری پروانهای دارند از همان ابتدای تولد معمولاً علائم مشخصی دارند. اگر نوزاد شما به بیماری پروانهای دچار شده، بهتر است به برخی نکات توجه ویژه داشته باشید.
برای کم‌کردن درد در کودکان مبتلا به بیماری پروانهای کودک خود را به آرامی نوازش کنید.
برای محل خواب این افراد باید از پارچه کتان نرم استفاده کنید.
هرگز کودک را از ناحیه زیر بغل بلند نکنید و محکم روی پوست آن‌ها نکشید.
لازم به ذکر است که هرگز نباید بدن کودک مبتلا به بیماری پروانهای را با دستمال مرطوب پاک کنید.
نوزادانی که به بیماری پروانهای مبتلا هستند، نباید لباس تنگ بپوشند یا در معرض گرما قرار بگیرند.
کلیه لباس‌های مبتلا به بیماری پروانهای باید بدون مارک باشند و از همین‌رو حتماً به نرم بودن لباس و نداشتن مارک توجه کنید.
بیماران پروانهای چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنند؟
هنگام ظاهر شدن هرگونه تاول در کودکان با علت نامشخص با پزشک خود تماس بگیرید و در نوزادان، تاول‌های شدید ممکن است تهدیدکننده حیات باشد. در صورت مواجهه با هر یک از علائم زیر، فوراً به اورژانس مراجعه کنید.
هر گونه اختلال در بلع و تنفس
هر گونه علائم ابتلا به عفونت مانند تورم قرمز، گرم و دردناک پوستی
چرک کردن، یا بوی نامطبوع زخم
تب یا لرز
دارو‌های بیماری پروانهای
دارو‌ها می‌توانند به کنترل درد، خارش و درمان عوارضی مانند عفونت خون کمک کنند و اگر زخم علائم عفونت گسترده را نشان دهد، امکان دارد پزشک آنتی‌بیوتیک‌های خوراکی را تجویز کند.
بیماری پروانهای چگونه تشخیص داده می‌شود؟
بیماری پروانهای یا همچنین به نام انتوموزیت معده‌ای، توسط پزشکان تشخیص داده می‌شود. برای تشخیص این بیماری، پزشک ممکن است از روش‌های مختلفی استفاده کند که شامل مطالعه تاریخچه پزشکی، انجام آزمایش‌های خون، آزمایش‌های تصویربرداری مانند اندوسکوپی و سونوگرافی و همچنین انجام آزمایش‌های نمونه بافت معده می‌شود. در صورت تشخیص بیماری پروانهای، پزشک مناسبات درمانی را تجویز خواهد کرد.
خدا به همشون شفا بده. خدایا شکرت بابت سلامتی. 
